嗜红细胞综合征

第一，一般治疗，患者注意休息，预防受凉感冒，增加营养，增强个人体质。第二是对症治疗，患者监测体温及时退热，并给予止咳，化痰平喘治疗，同时针对并发症进行治疗，可行白细胞去除术，以去除血中大量的嗜酸性粒细胞，但是作用短暂，出现血栓栓塞或心室内血栓形成，可给予抗凝药及抗血小板的药物。对于出现巨脾，脾坏死，脾功能亢进者，可行脾切除术，如果心脏瓣膜损伤，心内膜血栓形成，还可行瓣膜置换或修补术。第三是药物治疗

临床中引起是噬酸性粒细胞增多的原因很多，通常造成误诊，因而应该与以下疾病进行鉴别：一、寄生虫感染，比如蛔虫病、钩虫病、丝虫病、血吸虫病、旋毛虫病、类原虫病等引起的酸性粒细胞增多。二、变态反应性的疾病包括：支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿、过敏等。三、药物以及某些感染、皮肤病、恶性肿瘤等原药物因引起的是酸性粒细胞增多。四、血液病伴噬酸性粒细胞增多，比如急性随性单核细胞白血病、慢性髓性白血病、霍奇金

嗜血细胞综合症有没有救，需要根据患者的病情进行判断，如果患者的病情比较轻，并且没有基础性疾病的情况下有救；如果患者的病情比较重，并且有基础性疾病的情况下预后比较差，患者的生命会有危险。嗜血细胞综合症是由于细胞毒杀伤细胞，会产生大量的炎症细胞因子所导致的一种综合征，患者可能会有发热、脾大、全血细胞减少的现象，可以通过药物进行治疗，控制原发疾病，比如地塞米松磷酸钠注射液、环孢素软胶囊等。如果患者的病情

噬血细胞综合征，根据他的病情的轻重程度，目前的治愈率越来越高，所以大部分是可以治愈的。比方说像病毒感染相关的，一般感染相关的，自己自体的免疫功能又是正常的，这种情况下我们给予合适的药物，尤其是有的时候用到小分子的靶向药物，它的治愈率是很高的。但是对于严重的，有免疫缺陷的，或者肿瘤相关的，治愈起来就相对比较困难。但随着目前我们国家，造血干细胞移植技术的普及，所以造血干细胞移植，可以把他的免疫功能调整

噬血细胞综合征这个病非常非常的恶，进展快，死亡率高，是由于多种原因引起的全血细胞减少、发热，高热怎么都退不了，多脏器功能衰竭，还有肝脾肿大，这么一种凶险的疾病。过去见证了疾病，从不认识到现在的80%的治愈率，对这个病目前已经有了明确的认识，具体来说就是三系减低，比如孩子面色苍白，就是贫血，有的时候达到2克左右的血色素。还有就是血小板减少，个位数，甚至于严重的大出血，皮肤黏膜的出血，甚至于严重的鼻出

噬血细胞综合征，它是一个综合征，它不是传染病。即使是像EB病毒相关的、支原体相关的，或者其他病毒相关的，它不是传染病，它没有传染性，所以大家家长不要特别紧张。它不是传染病，所以它不会传染。它虽然是发烧、肝脾肿大、三系减低，好像有的时候身上会有皮疹，尤其是慢性活动性EB病毒感染的那种皮疹，大家以为可能是个传染病，就特别特别害怕，就去紧张，其实它不是传染病，所以它不会有传染性的。

噬血细胞综合征的护理涉及到各个方面，比方说孩子贫血的护理，就是要加强营养；比方说感染就要抗感染，给予相应的抗生素，然后这时候孩子会高热，那就要高热的一些护理，多喝水等等其他的方面。如果是白细胞感染，护理就要注意各方面，手的问题，食品的卫生，还有就是戴口罩，不要接触到感染的人群。还有护理的人员，也要做到卫生。接触孩子的时候一定要戴口罩，给予相应的一些护理措施。包括饮食方面，因为血小板特别低，吃东西要

中国没有一个临床的，叫做流行病学的调查，存活率是多少。当然我们也一直在做多中心的临床实验，包括原发的，包括继发的，包括化疗的，包括干细胞移植的，还没有一个大宗数据的报道。但是根据我这么多年的临床的工作经验，觉得治愈率是蛮高的，至少90%以上是可以根治的。当然这取决于医院的资质，医生的水平还有家长的认知，还有家长的经济实力等等，综合因素考量一下。如果都非常的合适，应该治愈率达到90%。

噬血细胞综合征是不是好治，主要取决于你的原因是什么。如果是原发性的噬血细胞综合征，那是有基因缺陷，基因缺陷不可能用一般的药物治好，所以通常根治的话，要用骨髓移植技术。骨髓移植是一个庞大的工程，所以相对来说是比较困难的，比方说供者的选择，预处理的方案，还有家庭的经济原因，还有医院的资质，决定了它能不能根治。就是技术难度要大一些，相对要困难一些。但是，现在随着我们国家，整体的医疗技术的进步，尤其是干细

噬血细胞综合征不是一个独立的疾病。而是由于各种原因所导致的单核巨噬细胞系统反应性增生，产生大量炎症细胞因子，从而导致一组临床症状的综合征。这一组临床症状可以表现为发热，主要是以高热为主，病人常可超过40度；脾大可以出现具体的情况；外周血全血细胞减少；最主要的特征是骨髓中或淋巴结活检中可以发现单核巨噬细胞系统吞噬血细胞的现象。噬血细胞综合征多是感染为诱发因素。病人由于恶性肿瘤，自身免疫性疾病，或者使