噬血细胞综合征不是一个独立的疾病。而是由于各种原因所导致的单核巨噬细胞系统反应性增生,产生大量炎症细胞因子,从而导致一组临床症状的综合征。这一组临床症状可以表现为发热,主要是以高热为主,病人常可超过40度;脾大可以出现具体的情况;外周血全血细胞减少;最主要的特征是骨髓中或淋巴结活检中可以发现单核巨噬细胞系统吞噬血细胞的现象。噬血细胞综合征多是感染为诱发因素。病人由于恶性肿瘤,自身免疫性疾病,或者使用了某些药物,内在抵抗力缺乏,继之发生身体某些部位的感染后,可以出现这种情况。
对症用药建议:对于噬血细胞综合征的治疗,去除原发病为主要的治疗关键。需要使用强有力的抗生素来控制感染。急性期的时候使用丙种球蛋白有助于缓解病情。也可以使用地塞米松,依托泊苷和环孢霉素为治疗药物。这些方法都是治疗嗜血综合征的方法之一,临床效果不好评定。嗜血综合征病情进展迅速,如果有条件可以考虑行骨髓移植术。
饮食注意:嗜血细胞综合征患者急性期的时候要食用流质、清淡、易消化的食物。病情得到一定控制之后,可以可以进食高营养的食物,可以食用鱼、瘦肉、鸡蛋等高蛋白食物。
友情提示:以上内容仅供参考,若提及药品相关信息,均需在专业医生或药师的指导下使用。嗜血细胞综合症有救吗
嗜血细胞综合症有没有救,需要根据患者的病情进行判断,如果患者的病情比较轻,并且没有基础性疾病的情况下有救;如果患者的病情比较重,并且有基础性疾病的情况下预后比较差,患者的生命会有危险。
嗜血细胞综合症是由于细胞毒杀伤细胞,会产生大量的炎症细胞因子所导致的一种综合征,患者可能会有发热、脾大、全血细胞减少的现象,可以通过药物进行治疗,控制原发疾病,比如地塞米松磷酸钠注射液、环孢素软胶囊等。如果患者的病情比较轻,并且没有基础性疾病的情况下,在得到以上治疗后预后比较好,会延长患者的生命;如果患者的病情比较重,并且有基础性疾病的情况下,一般预后比较差,会对患者的生命造成危险。
患者不要有紧张焦虑的情绪,根据医生的建议积极进行治疗,保证充足的睡眠,不要熬夜。
噬血细胞综合症治愈率
噬血细胞综合症治愈率一般在50%左右。
噬血细胞综合症是由于淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞异常增殖引起的,一种以发热伴皮疹、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血功能障碍,以及组织吞噬形态完整的红细胞、白细胞和血小板为主要表现的临床综合征。患者可能会发展成肝功能或者呼吸功能衰竭等严重的后果,所以本病一旦确诊后,患者一定要及时到当地正规医院做详细的检查,明确病因后在医生指导下进行治疗。
本病前期临床诊断较困难,而且容易误诊,特别是发病年龄小于两岁的患儿,多有阳性家族史属隐性遗传诊断较难,该病情发展迅速,来势凶猛,死亡率高。有研究显示,死亡率可高达45%,噬血细胞综合症一般早期发病70%发生于一岁以内,甚至可在生前发病,出生时即有临床表现,所以需要早期诊断清楚,早期给予治疗,进行造血干细胞移植是唯一可治愈该疾病的手段。
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