噬血细胞综合征这个病非常非常的恶,进展快,死亡率高,是由于多种原因引起的全血细胞减少、发热,高热怎么都退不了,多脏器功能衰竭,还有肝脾肿大,这么一种凶险的疾病。
过去见证了疾病,从不认识到现在的80%的治愈率,对这个病目前已经有了明确的认识,具体来说就是三系减低,比如孩子面色苍白,就是贫血,有的时候达到2克左右的血色素。还有就是血小板减少,个位数,甚至于严重的大出血,皮肤黏膜的出血,甚至于严重的鼻出血,或者是器官的出血。
还有浆膜腔的积液,甚至于还有白细胞低,就会严重的感染。这种感染抗生素治疗,没有任何的效果。高热不退,怎么都搞不清楚是什么一个病,一摸肝脾还肿大,但它又不是白血病,就叫做噬血细胞综合征。
噬血细胞综合征是怎么引起的
噬血细胞综合征,它的原因有很多,一般有感染性的,有自身免疫性疾病的,还有就是肿瘤相关性的。总而言之它是使得,孩子的免疫系统出了问题,不能够清除恶性增殖的淋巴细胞,单核巨噬细胞系统,就一个劲的增殖,然后就出现了肝脾肿大。同时免疫失调的这些细胞,又释放了大量的细胞因子。根据释放的细胞因子不同,它表现有严重的抽风;甚至于肝功能出问题的时候,以为是肝炎、黄疸、低蛋白、出凝血的问题;还有甚至于多脏器的功能衰竭。
所以它是由不同的原因引起的,但最终它主要是免疫失衡,不能够控制感染,导致这些细胞因子大量释放,细胞增殖,同时细胞因子释放引起的各种各样的临床表现,从头到脚,哪个系统都受累,所以病情非常的凶险。
双胞输血综合征是什么
双胞输血综合征是指发生在双胞胎妊娠之间的一种严重的疾病。双胎妊娠时,胎盘存在着表层以及深层血管的吻合。在正常情况下,两胎间胎盘的血流交换是平衡的。所以两个胎儿生长发育的速度也相差不多。当胎盘深部动静脉吻合引起血循环的不平衡时,就会导致双胞输血综合征。供血的胎儿不断的向外输血,处于低血容量贫血的状态,所以可以造成胎儿发育迟缓,甚至会造成纸胎。而受血胎儿由于受血量比较多,可能会造成羊水增多,胎儿发育比较大,心肝肾等脏器都增大,胎儿可以出现水肿。所以双胎输血综合征,最终造成的结果是两个胎儿都会出现发育异常。
对症用药建议:对于双胎输血综合征的治疗,手术是主要的方法,药物治疗是无效的。目前首选的主要是在胎儿镜下选择性的激光电凝治疗。对于受血胎儿引起的羊水量过多,也可以使用羊水减量的方法,也就是多次从羊膜腔穿刺抽取羊水,但是容易造成感染。也可以使用羊膜造口的方法,使两羊膜囊中的羊水流动达到平衡,从而可以改善胎盘循环。经过治疗之后,可以大大的降低胎儿的死亡率。
注意:在手术期间的时候,尽量的食用清淡、流质、有营养、易消化的食物,如粥类,鸡汤类等,可以多吃一些新鲜的蔬菜和水果。注意休息,同时孕妈妈要保持心情愉悦,随时关注腹内胎儿的变化。
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